• Muskelatrofi

  Det finns även undergrupper till ALS, de är: - Progressiv spinal muskelatrofi (PSMA) - Progressiv bulbär pares (PBP) - Primär lateral skleros (PLS) Spinobulbär muskelatrofi, X-bunden SBMA (Kennedys Sjukdom). [neuroreg.se]

  ALS uppträder i olika former, som: klassisk amyotrofisk lateralskleros, progressiv spinal muskelatrofi, progressiv bulbär pares, pseudobulbär pares, primär lateralskleros. [neuro.se]

  Gammopatier (spec IgM) Spinobulbär muskelatrofi (SBMA/Kennedys sjukdom): Ärftlig bulbospinal muskelatrofi enbart hos män (ytterst sällan hos kvinnor). Symtom som vid långsamt förlöpande PSMA, tillsammans med symtom från munnen och ansiktet. [internetmedicin.se]

  Progressiv spinal muskelatrofi (PSMA) PSMA märks oftast först som muskelsvaghet i händer, armar och/eller ben. Om mun och svalg över huvudtaget påverkas så sker det väldigt sent i förloppet. [als.se]

• Muskelkramper

  Man kan också få muskelkramper och muskelryckningar. Oavsett vilken form av sjukdomen patienten lider av sprider sig svagheten vidare i kroppen. Försämringen sker gradvis och ofta i en jämn takt. [hjarnfonden.se]

  Olika former: Klassisk als Klassisk als kännetecknas av tilltagande försvagning av muskelkraften, minskning av musklernas volym, muskelkramper, små muskelryckningar, ökad muskelstelhet och symptom från hjärnnerverna som styr ansiktsmimik, tal, sväljning [neuro.se]

  Ofta ser man dessutom muskelkramper och muskelryckningar. Några patienter utvecklar onormalt starka känslosvängningar och det finns också en något ökad risk för demens. Däremot påverkas känsel och andra sinnesfunktioner normalt inte. [sv.wikipedia.org]

• Muskelryckning

  Därför kan det också uppstå muskelryckningar och kramper. Med tiden sprider sig muskelsvagheten i kroppen. Oberoende av vilken form av ALS du har så liknar alla former samma symptombild efter några månader till år. [als.se]

  Olika former: Klassisk als Klassisk als kännetecknas av tilltagande försvagning av muskelkraften, minskning av musklernas volym, muskelkramper, små muskelryckningar, ökad muskelstelhet och symptom från hjärnnerverna som styr ansiktsmimik, tal, sväljning [neuro.se]

  Man kan också få muskelkramper och muskelryckningar. Oavsett vilken form av sjukdomen patienten lider av sprider sig svagheten vidare i kroppen. Försämringen sker gradvis och ofta i en jämn takt. [hjarnfonden.se]

  Ofta ser man dessutom muskelkramper och muskelryckningar. Några patienter utvecklar onormalt starka känslosvängningar och det finns också en något ökad risk för demens. Däremot påverkas känsel och andra sinnesfunktioner normalt inte. [sv.wikipedia.org]

• Muskelspasmer

  Olika typer av behandling kan också lindra eventuella symptom så som muskelspasmer och kramper. Prognos Medellivslängden vid ALS är tre år från att diagnos har fastställs. 10 procent lever dock längre än tio år. [als.se]

  Symtombehandling kan innefatta lindring av muskelkramper, minska muskelspasmer, minska salivproduktionen samt att förhindra tvångsmässig gråt/skratt genom antidepressiv medicin. Forskning Det har hänt mycket inom ALS-forskningen de senaste tio åren. [hjarnfonden.se]

• Klumpighet

  En mutation i SOD1 medför att proteinet felveckar sig och bildar stora klumpar istället. [kaw.wallenberg.org]

  "Felaktigt veckade" proteiner klumpar ihop sig och provocerar andra proteiner av samma sort att anta likadan struktur. [umu.se]

  Monomererna klumpar därefter ihop sig till större aggregat, vilka inte kan brytas ned effektivt av cellernas proteindegraderingssystem. [neurologiisverige.se]

  Ytterligare en förklaring är att proteiner i det centrala nervsystemet har högre benägenhet att felaktigt klumpa ihop sig till aggregat. [sv.wikipedia.org]

• Sluddrigt tal

  Patienten får problem att tala, talar sluddrigare, talar mer nasalt, får svårt att svälja. Detta blir mer påtagligt med tiden, patienten kanske går ner i vikt, kan kanske fortfarande vara uppe och gå och röra sig, men får allt svårare att tala. [neuro.se]

• Ataxi

  \ Episodisk ataxi \ CACNA1A \ CACNB4 \ KCNA1 \ SLC1A3 \ EXOSC3 \ FAAD \ TGFBR1 \ Facioscapulohumeral dystrofi \ FSHD \ DUX4 \ Facioscapulohumeral muskeldystrofi \ D4Z4 \ Facioscapulohumeraldysplasi \ Familial Exudative vitreoretinopathy \ FEVR \ FZD4 [sahlgrenska.se]

• Dysartri

  Obs: dysartri debuterar nästan alltid före dysfagi (är så inte fallet bör myasthenia gravis misstänkas). [internetmedicin.se]

• Dysfagi

  Obs: dysartri debuterar nästan alltid före dysfagi (är så inte fallet bör myasthenia gravis misstänkas). [internetmedicin.se]

• Dysfagi

  Obs: dysartri debuterar nästan alltid före dysfagi (är så inte fallet bör myasthenia gravis misstänkas). [internetmedicin.se]

• Heshet

  Kännetecknande för den här formen av ALS (bulbär pares) är att talet ändrar karaktär och att rösten blir hesare, och efter hand blir också talet otydligt. Sväljningsproblem är vanliga och det är lätt att svälja fel. [netdoktor.se]

  Heshet. Otydligt tal, speciellt gällande konsonanterna. Fascikulationer och atrofi (oftast asymmetrisk) i tungan. [internetmedicin.se]

• Svårighet att tala

  Patienten får problem att tala, talar sluddrigare, talar mer nasalt, får svårt att svälja. Detta blir mer påtagligt med tiden, patienten kanske går ner i vikt, kan kanske fortfarande vara uppe och gå och röra sig, men får allt svårare att tala. [neuro.se]

• Dyspné

  Terminal dyspné: Morfin-skopolamin (många små doser s.c.), benzodiazepiner på vida indikationer. Risken för andingsdepression är ringa. [internetmedicin.se]

• Svaghet

  Det patienten märker vid als är en svaghet som börjar någonstans, ofta i en hand eller i en fot. I början förstår man inte vad det är. [neuro.se]

  Tidiga symtom kan vara svaghet i till exempel en fot eller (11 av 62 ord) Amyotrofisk lateralskleros är i de flesta fall inte ärftlig. [ne.se]

  Oavsett vilken form av sjukdomen patienten lider av sprider sig svagheten vidare i kroppen. Försämringen sker gradvis och ofta i en jämn takt. [hjarnfonden.se]

  Med tiden blir musklerna svaga och spastiska, och det blir svårt att utföra dagliga aktiviteter som att gå eller att resa sig ur en stol. Det här leder till slut till förlamning, och svårigheter att svälja, tala och andas. [medibas.se]

  Talträning kan vara till hjälp för ALS-patienten och kan göra det möjligt för denne att göra sig förstådd även med en svag röst. Så småningom förlorar ALS-patienten helt förmågan att tala, och måste då förlita sig till ett kommunikationshjälpmedel. [ullacarinstiftelse.se]

Behandling Det finns ingen behandling idag som kan bota sjukdomen. Det bästa som kan uppnås är att dämpa symtomen och i någon mån fördröja sjukdomsutvecklingen. [netdoktor.se]

Här får du och närstående information, råd och tips om als och du kan läsa om framsteg inom neurologisk forskning, vård, behandling och rehabilitering. Forskning om als Det bedrivs omfattande forskning om als i hela världen. [neuro.se]

Med modern behandling är överlevnadstiden klart förlängd. Här kan du ladda ned diagnosblad som PDF [hjarnfonden.se]

Behandling ALS är en dödlig sjukdom, där det inte finns något botemedel. Däremot finns det behandling som gör att sjukdomen utvecklas långsammare. Bromsmedicin kan förlänga överlevnaden med några månader. [als.se]

Innan denna behandling initieras bör en noggrann etisk bedömning göras och avtal ingås med patienten och anhöriga om villkoren för avslutande av behandlingen. [internetmedicin.se]

Prognos Hur snabbt förloppet går är olika från person till person. Genomsnittlig överlevnad är tre år efter diagnos men cirka tio procent lever efter 10 år. [als.se]

Faktorer av betydelse för överlevnadstiden: Patientens ålder vid symtomdebut; yngre har bättre prognos. Typ av ALS; mycket spastiska patienter har bäst prognos. [internetmedicin.se]

Prognos ALS är en sjukdom som ännu inte kan botas. Sjukdomen förvärras med tiden. Flertalet patienter tillbringar sjukdomstiden i hemmet med olika tekniska och personella hjälpinsatser. [netdoktor.se]

Etiologi Etiologien är heterogen. [internetmedicin.se]

Epidemiologi Fem till tio procent av patienterna rapporterar om familjär disposition (FALS) för ALS, oftast Mendelsk monogen nedärvning med hög penetrans. [internetmedicin.se]

Läs först sidan Att tänka på före NFS-behandling Tandvårdsstödet omfattar en undersökning per år samt förebyggande och regelbunden tandvård hos valfri tandläkare. Omfattas inte: Protetiska åtgärder med tandstödd eller implantatstödd protetik. [vgregion.se]

Förhoppningen är att man genom att identifiera likheter och skillnader mellan olika typer ALS-sjukdomar och andra hjärnsjukdomar får ny kunskap som kan användas till utveckling av mer effektiva läkemedel och så småningom till förebyggande åtgärder. [forskning.se]