Presentation
Muskuloskeletala
-
Muskelatrofi
Till samma grupp motorneuronsjukdomar som ALS hör också till exempel poliomyelitis (”polio”), hereditär spastisk parapares, spinobulbär muskelatrofi (Kennedys sjukdom) och spinal muskelatrofi (SMA). [neuroreg.se]
ALS uppträder i olika former, som: klassisk amyotrofisk lateralskleros, progressiv spinal muskelatrofi, progressiv bulbär pares, pseudobulbär pares, primär lateralskleros. [neuro.se]
Progressiv spinal muskelatrofi (PSMA) PSMA märks oftast först som muskelsvaghet i händer, armar och/eller ben. Om mun och svalg över huvudtaget påverkas så sker det väldigt sent i förloppet. [als.se]
Gammopatier (spec IgM) Spinobulbär muskelatrofi (SBMA/Kennedys sjukdom): Ärftlig bulbospinal muskelatrofi enbart hos män (ytterst sällan hos kvinnor). Symtom som vid långsamt förlöpande PSMA, tillsammans med symtom från munnen och ansiktet. [internetmedicin.se]
-
Muskelsvaghet
Förlamningen och muskelsvagheten beror på att musklerna tillbakabildas vid ALS. Därför kan det också uppstå muskelryckningar och kramper. Med tiden sprider sig muskelsvagheten i kroppen. [als.se]
En ärftlig motorneuronsjukdom som ger långsam tilltagande muskelsvaghet och förtvining. Syftet med registret är att läkare från hela Sverige kan arbeta gemensamt för att förbättra sjukvården för patienter med motorneuronsjukdomar. [neuroreg.se]
Kardinalsymtomen är smygande, tilltagande muskelsvaghet och muskelförtvining i skelettmuskulatur samt ofta spasticitet. Kognitiva symtom ses hos några, ibland med fulminant demenssjukdom. Drygt 200 personer insjuknar årligen i Sverige. [internetmedicin.se]
-
Muskelryckning
Därför kan det också uppstå muskelryckningar och kramper. Med tiden sprider sig muskelsvagheten i kroppen. Oberoende av vilken form av ALS du har så liknar alla former samma symptombild efter några månader till år. [als.se]
Man kan också få muskelkramper och muskelryckningar. Oavsett vilken form av sjukdomen patienten lider av sprider sig svagheten vidare i kroppen. Försämringen sker gradvis och ofta i en jämn takt. [hjarnfonden.se]
Olika former: Klassisk als Klassisk als kännetecknas av tilltagande försvagning av muskelkraften, minskning av musklernas volym, muskelkramper, små muskelryckningar, ökad muskelstelhet och symptom från hjärnnerverna som styr ansiktsmimik, tal, sväljning [neuro.se]
Neurologiska
-
Pares
ALS uppträder i olika former, som: klassisk amyotrofisk lateralskleros, progressiv spinal muskelatrofi, progressiv bulbär pares, pseudobulbär pares, primär lateralskleros. [neuro.se]
Progressiv bulbär pares (PBP) Vid progressiv bulbär pares märks främst talsvårigheter och/eller sväljningssvårigheter i början av sjukdomen. Detta förorsakas av muskelförtvining av muskler i mun och hals. [als.se]
Några andra vanliga former är progressiv spinal muskelatrofi (PSMA), progressiv bulbär pares (PBP), pseudobulbär pares och primär lateral skleros (PLS). [neuroreg.se]
-
Dysartri
Obs: dysartri debuterar nästan alltid före dysfagi (är så inte fallet bör myasthenia gravis misstänkas). [internetmedicin.se]
Gastrointestinal
-
Dysfagi
Obs: dysartri debuterar nästan alltid före dysfagi (är så inte fallet bör myasthenia gravis misstänkas). [internetmedicin.se]
Behandling
Med modern behandling är överlevnadstiden klart förlängd. Här kan du ladda ned diagnosblad som PDF [hjarnfonden.se]
Behandling Det finns ingen behandling idag som kan bota sjukdomen. Det bästa som kan uppnås är att dämpa symtomen och i någon mån fördröja sjukdomsutvecklingen. [netdoktor.se]
Här får du och närstående information, råd och tips om als och du kan läsa om framsteg inom neurologisk forskning, vård, behandling och rehabilitering. Forskning om als Det bedrivs omfattande forskning om als i hela världen. [neuro.se]
Innan denna behandling initieras bör en noggrann etisk bedömning göras och avtal ingås med patienten och anhöriga om villkoren för avslutande av behandlingen. [internetmedicin.se]
Behandling ALS är en dödlig sjukdom, där det inte finns något botemedel. Däremot finns det behandling som gör att sjukdomen utvecklas långsammare. Bromsmedicin kan förlänga överlevnaden med några månader. [als.se]
Prognos
Prognos Hur snabbt förloppet går är olika från person till person. Genomsnittlig överlevnad är tre år efter diagnos men cirka tio procent lever efter 10 år. [als.se]
Faktorer av betydelse för överlevnadstiden: Patientens ålder vid symtomdebut; yngre har bättre prognos. Typ av ALS; mycket spastiska patienter har bäst prognos. [internetmedicin.se]
Prognos ALS är en sjukdom som ännu inte kan botas. Sjukdomen förvärras med tiden. Flertalet patienter tillbringar sjukdomstiden i hemmet med olika tekniska och personella hjälpinsatser. [netdoktor.se]
Etiologi
Etiologi Etiologien är heterogen. [internetmedicin.se]
Epidemiologi
Epidemiologi Fem till tio procent av patienterna rapporterar om familjär disposition (FALS) för ALS, oftast Mendelsk monogen nedärvning med hög penetrans. [internetmedicin.se]
Förebyggande
- Att kunna förebygga och bota sjukdomen är det ultimata målet. Men det här är mycket dyr forskning. [expressen.se]