Edit concept Question Editor Create issue ticket

Förvärvad hemofili A


Presentation

Intrakraniell blödning
  • Vid symtom och fynd som talar för intrakraniell blödning ges faktorkoncentrat innan bilddiagnostik.[praktiskmedicin.se]
  • blödningar under (mycket sällsynt) eller efter förlossning Ett första symtom kan vara ledblödningar hos barn som nyligen börjat krypa eller gå Andra blödningar, ofta vid tandutdragning Bärare: Ökad blödningsrisk vid kirurgiska ingrepp, ökad menstruationsblödning[netdoktorpro.se]
Melena
  • Man kan också ha blödningar i slemhinnor i luftvägar (näsblödning), med risk för ofri luftväg mag–tarmkanal (melena) och urogenitalsystemen (hematuri). Retroperitoneal blödning kan ge rygg, buksmärta.[praktiskmedicin.se]
Hematuri
  • Man kan också ha blödningar i slemhinnor i luftvägar (näsblödning), med risk för ofri luftväg mag–tarmkanal (melena) och urogenitalsystemen (hematuri). Retroperitoneal blödning kan ge rygg, buksmärta.[praktiskmedicin.se]
  • Tranexamsyra ska dock inte ges vid hematuri.[lakemedelsboken.se]
Spontan blödning
  • […] trauman eller spontant Svår form (faktornivå 1 procent): Spontana blödningar uppstår, särskilt ledblödningar, eventuellt även intrakraniella blödningar under (mycket sällsynt) eller efter förlossning Ett första symtom kan vara ledblödningar hos barn[netdoktorpro.se]
  • Blödningsbenägenheten är uttalad med risk för spontana blödningar hos dem med svår ( 1% FVIII eller FIX) eller moderat (1 till 5% FVIII eller IX) form av hemofili.[lakemedelsboken.se]

Behandling

  • Behandling Profylaktisk behandling med faktorkoncentrat 2-3 gånger per vecka ges till patienter med svår och ibland måttlig hemofili redan från tidig ålder. Patienterna lär sig hembehandling. Patienterna bör inte få antitrombotisk behandling.[praktiskmedicin.se]
  • Du har antagligen fått denna broschyr i din hand därför att någon som står dig nära är Läs mer VÅRD OCH BEHANDLING AV BLÖDARSJUKA SVENSKA RIKTLINJER FÖR VÅRD OCH BEHANDLING AV BLÖDARSJUKA UTGIVEN 2003 1 (37) Svenska riktlinjer för vård och behandling[docplayer.se]
  • Reaktionen avtog efter klopidogrelutsättande och korrigerande behandling hos fem av de åtta patienter för vilka uppgifter om utfall fanns tillgängliga.[janusinfo.se]
  • Behandlingen av de patienter som har kvarvarande antikroppar kan kosta mellan 3–8 Mkr per patient och år. Dessvärre svarar ungefär en tredjedel av patienterna inte på behandlingen.[biostock.se]
  • Komplikationer av behandlingen Inhibitorer Behandling med faktorkoncentrat kan leda till utveckling av antikroppar (s k inhibitorer) mot den saknade koagulationsfaktorn.[internetmedicin.se]

Prognos

  • Prognos Prognosen beror på svårighetsgraden. Både första och andra gradens köldskada har god prognos. Vid tredje gradens skada blir det ofta en varaktig vävnadsskada, och fjärde gradens skada leder ofta till funktionsnedsättning eller amputation.[netdoktor.se]
  • Komplikationer Utveckling av antikroppar mot faktor VIII eller IX (ingen effekt av given behandling med FVIII eller FIX koncentrat) Artropatier/kontrakturer (särskilt knäleder, fotleder och armbågar) Virusöverföring via faktorpreparat Analgetikaberoende Prognos[netdoktorpro.se]

Etiologi

  • Etiologi Lokal blödningskälla Känsliga/ytliga kärl eller lokalt kärlpåverkande sjukdom som vid ÖNH, gynekologisk eller gastrointestinal sjukdom. Trombocythämmare och AVK-medel. Orsakande och/eller bidragande.[viss.nu]
  • Etiologi och patogenes Hemofili A och B nedärvs X-bundet recessivt och förekommer nästan enbart hos pojkar. Kvinnliga bärare överför sjukdomen till i genomsnitt hälften av sönerna och genen till hälften av döttrarna.[netdoktorpro.se]
  • Etiologi? Malignitet Blödningskomplikationer? Försämrad motorik Fallrisk med traumatisk blöd- ning. Demens Omvårdnadsproblematik. Kostnad gentemot andra patientgrupper.[lakemedelsboken.se]

Epidemiologi

  • Bakgrund och epidemiologi Förekomst Det finns cirka 900 män och pojkar med hemofili A eller B i Sverige. Andra koagulationsfaktordefekter är sällsynta. Prevalensen av hemofili A är cirka fem gånger högre än för hemofili B.[netdoktorpro.se]
Könsfördelning
Åldersfördelning

Förebyggande

  • Ortopedisk vård De som under uppväxtåren har haft många ledblödningar, inte har fått förebyggande behandling eller där den förebyggande behandlingen har startat sent, har förändringar av varierande svårighetsgrad i flera stora leder.[internetmedicin.se]
  • Förebygg köldskador Ska du vistas ute när det är kallt och blåsigt, tänk på att: Klä dig rätt. Löst sittande plagg i flera lager är bättre en ett enda tjockt lager. Ha vindtäta material ytterst för att hålla kalla vindar borta.[xn--vrdomsorg-52a.se]
  • Om risken för infektion är stor krävs förebyggande antibiotikabehandling. God sårrengöring minskar vävnadsskadan. Stelkrampsvaccin rekommenderas till patienter som inte har fullständig vaccination.[netdoktor.se]
  • Blödningar kan behandlas när de uppstår, alternativt kan behandling ges regelbundet för att förebygga blödningar (profylax). Behandlingen är beroende av allvarlighetsgrad.[netdoktorpro.se]

Ställ en fråga

5000 Tecken kvar Formatera texten såhär: # Rubrik, **fet**, _kursiv_. HTML-kod är inte tillåten.
Genom att publicera den här frågan samtycker du till vår TOS och sekretesspolicy.
• Ge din fråga en preciserad titel.
• Ställ en specifik fråga och ange ålder, kön, symtom, typ och behandlingstid.
• Respektera din egen och andras integritet, skriv aldrig fullständiga namn eller kontaktinformation.
• Olämpliga frågor raderas.
• I brådskande fall bör du kontakta en läkare, besöka ett sjukhus eller ringa en akuttjänst!