Edit concept Question Editor Create issue ticket

Primär biliär cirros


Presentation

  • Clinical presentation of primary hyperparathyroidism in Europe--nationwide cohort analysis on mortality from nonmalignant causes. J Bone Miner Res. 2002;17 Suppl 2: 68-74. Länk Nilsson IL.[internetmedicin.se]
  • Presentation of Hypoparathyroidism: Etiologies and Clinical Feature. J Clin Endocrin Metab 2016[kilpirauhasliitto.fi]
Buksmärta
  • […] grund av grå starr) Bensmärta eller ömhet Kortväxt Depression Trötthet Frakturer på långa ben Ökad urinproduktion Ökad törst Kliande hud Ledvärk Aptitlöshet Illamående Muskelsvaghet och smärta Personlighetsförändringar Stupor och eventuellt koma Övre buksmärta[sjukdomarna.se]
  • Buksmärtor per se är ovanliga vid PBC och förhöja leverprover och buksmärtor i över delen av buken talar för choledochuskonkrement tills motsaten har bevisats.[internetmedicin.se]
  • De kan vara bl.a. trötthet, svaghet, ökat sömnbehov, värk i muskler och skelett, förstoppning och buksmärtor. Njurstenar och problem härrörande från osteoporos är mera specifika symtom och fynd vid hyperparatyreoidism.[endo.fi]
  • Den höga kalciumhalten kan förorsaka trötthet, minnessvaghet, muskelstelhet, styvhet, illamående och buksmärtor. Sjukdomen kan leda till benskörhet (osteoporos) vilket ökar risken för benbrott.[kilpirauhasliitto.fi]
Diarré
  • Vissa människor utvecklar illamående (illamående), uppblåsthet eller diarré.[nadata.opsana.com]
  • Observera att diarré på grund av för hög dos Laktulos kan leda till encefalopati på grund av dehydrering Vid uttalad HE-grad (somnolens, märkbar förvirring) remiss till akutmottagning eller telefondiskussion med gastroenterolog-/hepatologkonsult Bakteriell[viss.nu]
  • Eftersom steatorré med diarré kan förekomma vid PBC är duodenalbiopsier, alternativt analys av endomysiumantikroppar, ofta nödvändiga för att utesluta celiaki. PBC vs.[internetmedicin.se]
Gulsot
  • När bilirubin inlagras i vävnaderna uppstår gulsot. Fett ur maten kan inte absorberas i tarmen på grund av utebliven avsöndring av gallsalter, och därav uppstår även dålig absorption av vitamin D och kalcium.[sv.wikipedia.org]
  • Ansamlingen av galla i kroppen ger gulsot, och bristen på galla i tarmen ger dålig nedbrytning av fett och därmed fett i avföringen.[netdoktor.se]
  • Vanliga symptom är trötthet, klåda och i mer avancerade fall gulsot. I tidiga fall kan det bara finnas förändringar i blodprov. PBC är en sällsynt sjukdom, som påverkar cirka 4,3 av 10 000 personer i USA.[svd.se]
  • Som sjukdomen fortskrider, gulsot (gulfärgad hud) utvecklas. Detta beror på en ansamling av bilirubin (en kemikalie i galla) i blodet. Om cirros utvecklar, andra lever-relaterade symtom är benägna att utveckla.[nadata.opsana.com]
Hepatosplenomegali
  • […] symtom: Orkeslöshet (65–85 %), pruritus (25–70 %) och oförklarlig hyperlipidemi (upp till 85 %) Senare symtom (levercirros, portal HTN): Blödande esophagusvaricer, steatorré, osteomalaci och osteoporos; icterus, hyperpigmentation, xanthelasma Tecken Hepatosplenomegali[medicinbasen.se]
Hepatomegali
  • Fynd vid fysikalisk undersökning: Hepatomegali Splenomegali Hudförändringar: - Ökad hudpigmentering-melanin betingat - "Excoriationer" p g a klåda - Xantelasma - Ikterus ALP är nästan alltid förhöjt i kombination med lindrig transaminasstegring.[internetmedicin.se]
Klåda
  • Vanliga tidiga symptom är klåda och trötthet. Andra symptom utvecklas allteftersom sjukdomen fortskrider. Läkemedel som syftar till att lindra symtomen och bromsa utvecklingen av sjukdomen kan användas.[nadata.opsana.com]
  • Klåda Antihistaminer har sämre effekt vid cholestatisk klåda än vid andra typer av klåda. I vissa fall kan de lindra klåda vid tidig och beskedlig PBC. Kolestyramin (Questran) 4-12 gram/dag i första hand.[internetmedicin.se]
  • klåda (10 % respektive 1 %).[lakemedelsverket.se]
  • Vanliga symptom är trötthet, klåda och i mer avancerade fall gulsot. I tidiga fall kan det bara finnas förändringar i blodprov. PBC är en sällsynt sjukdom, som påverkar cirka 4,3 av 10 000 personer i USA.[svd.se]
  • Medicinen fungerar som en slags bromsmedicin och lindrar eventuella symptom som exempelvis klåda. Om man börjar medicinera i ett tidigt stadie av sjukdomen kan det medföra att den saktar ner eller står still.[pbcsverige.se]
Hyperpigmentering
  • (65–85 %), pruritus (25–70 %) och oförklarlig hyperlipidemi (upp till 85 %) Senare symtom (levercirros, portal HTN): Blödande esophagusvaricer, steatorré, osteomalaci och osteoporos; icterus, hyperpigmentation, xanthelasma Tecken Hepatosplenomegali, hyperpigmentering[medicinbasen.se]
Splenomegali
  • Fynd vid fysikalisk undersökning: Hepatomegali Splenomegali Hudförändringar: - Ökad hudpigmentering-melanin betingat - "Excoriationer" p g a klåda - Xantelasma - Ikterus ALP är nästan alltid förhöjt i kombination med lindrig transaminasstegring.[internetmedicin.se]
Feber
  • Aliment Pharmacol Ther. 2014 Feb;39(3):282-301. Länk Copyright Internetmedicin 2020 ID: 680[internetmedicin.se]
  • Uttorkning kan förvärra hyperkalcemin och därför är det viktigt att inta tillräckligt med vätska dagligen, speciellt under heta sommardagar och i samband med feber. Också långvarigt sängläge och orörlighet kan förvärra hyperkalcemin.[endo.fi]
  • Sällan dramatiska infektionstecken, men bukömhet, låggradig feber, nedsatt AT, och CRP-stegring kan föreligga liksom encefalopati.Tillståndet medför kraftigt ökad mortalitet främst på grund av progressiv leversvikt och tillkomst av hepatorenalt syndrom[viss.nu]
Anemi
  • […] osteitis fibrosa cystica (bruna tumörer, predisponerar till patologiska frakturer), muskelsmärta, svaghet, viktnedgång, depression, oro, irritabilitet, trötthet, anorexi, sömnstörningar, ångest, letargi, koncentrationssvårigheter, psykos, demens Tecken Anemi[medicinbasen.se]
  • Okonjugerat bilirubin 70% (uteslut hemolys) Hemolys Anemi, förhöjt LD och retikulocyter, sänkning haptoglobin Isolerad GT-stegring Behöver ej vara uttryck för leversjukdom utan endast för enzyminduktion.[viss.nu]
Svaghet
  • Multipla symtom kan förekomma från flera organ: Muskulära (muskeltrötthet/svaghet), njurar (polyuri, nokturi, törst, njursten), hjärta/kärl (hypertoni, hjärtförstoring, vänsterkammarinsufficiens, arytmier m.fl.), psykiska (depression, irritabilitet, trötthet[praktiskmedicin.se]
  • […] upptäcks av en slump Symtom Polyuri, polydipsi, nephrolithiasis, nephrocalcinosis, trötthetskänsla, hypertoni, dyspepsi, ulcus, obstipation, bensmärtor, osteitis fibrosa cystica (bruna tumörer, predisponerar till patologiska frakturer), muskelsmärta, svaghet[medicinbasen.se]
  • De kan vara bl.a. trötthet, svaghet, ökat sömnbehov, värk i muskler och skelett, förstoppning och buksmärtor. Njurstenar och problem härrörande från osteoporos är mera specifika symtom och fynd vid hyperparatyreoidism.[endo.fi]
Viktminskning
  • Vid diuretikabehandling är målsättning viktminskning max 0.5 kg/dag, eventuellt mer om perifera ödem föreligger. Minska doserna vid för snabb viktnedgång.[viss.nu]
Utmattning
  • PBC är oftast diagnostiserad hos personer som inte uppvisar (annat än trött/utmattning) symtom. Behandling Den enda behandling som finns mot sjukdomen är ursodeoxycholsyra (UDCA), som tas i tablettform livet ut.[pbcsverige.se]

Upparbetning

Leverbiopsi
  • Inflammatorisk tarmsjukdom (mestadels UC) Andra autoimmuna sjukdomar (Sjögren, CREST, RA, SSc) Påverkade gångar Intra-och extrahepatisk Intrahepatisk Utredning ERCP / MRCP (striktur och dilatationer av gångar) Serologi (AMA, IgM), förhöjda lipider, leverbiopsi[medicinbasen.se]
  • Leverbiopsi En leverbiopsi är när ett litet prov av vävnad tas bort från en del av levern. Provet undersöks sedan i mikroskop för att leta efter onormala celler. Typiska förändringar ses under mikroskop från biopsiprov kan bekräfta diagnosen PBC.[nadata.opsana.com]
  • Leverbiopsi. Behandling Remiss medicinklinik. Lättare fall kan avvaktas. Allvarligare fall behandlas med prednisolon och/eller azatioprin (immunosupprimerande), kan vara livslångt. Behandlingsmålet är att normalisera transaminaserna.[praktiskmedicin.se]
  • Förutom att påvisa typisk histologi kan leverbiopsi karakterisera leversjukdomens stadium-fibros/cirrhos grad. Det föreligger betydande "sampling error" vid leverbiopsi.[internetmedicin.se]

Behandling

  • ............................................................. 11 Medicinsk behandling .......................................................... 11 Behandlingsresultat och biverkningar ................................ 11 Behandling av osteoporos, steatorré[yumpu.com]
  • För mer information) Vad är behandling för primär biliär cirros? Det finns inget botemedel för PBC. Behandlingar syftar till att lindra symtomen och bromsa utvecklingen av sjukdomen.[nadata.opsana.com]
  • Remiss till specialist vid misstanke om tillståndet Behandlingsöversikt Endast symtomatisk behandling finns om inte transplantation utförs Farmakologisk Behandling Ursodiol (ursodeoxicholsyra): Indicerat vid positiva AMA och förhöjda leverfunktionsprover[medicinbasen.se]
  • Behandling Sjukdomen kan behandlas med ursodeoxicholsyra som ges i tablettform under lång tid för att bromsa sjukdomens förlopp. Om svår skrumplever uppstår kan det bli aktuellt med levertransplantation. Noter Carlquist, Gunnar (red.) (1932).[sv.wikipedia.org]
  • Behandlingen utförs liggandes. Efter behandling bör man förbli stilla i 1-2 timmar. Vid svullnad bör ytterligare behandling utföras. Vibrafonerna (läge 2) ska placeras kring ödemet i 15-20 minuter.[fonovit.se]

Prognos

  • För specifik behandlingsinformation se: Primär hyperparatyreoidism Secondardy hyperparatyreoidism Prognos Utsikterna beror på den specifika typ av hyperparatyreoidism.[sjukdomarna.se]
  • Prognos Hur lång tid det tar för en fraktur att läka beror på skadans omfattning och var skadan har skett. Patientens ålder har också betydelse för hur snabbt en läkning sker.[davidaston.se]
  • Vad är utsikterna (prognos)? PBC är en progressiv sjukdom. Men i många fall, fortskrider sjukdomen mycket långsamt över ett antal år. Många människor kan ha mycket få problem för kanske årtionden.[nadata.opsana.com]
  • Prognos Det är som sagt många som aldrig märker att de har hyperparatyreoidism. Om man går obehandlad länge finns risk för njurkomplikationer och benbrott, men generellt är prognosen god.[netdoktor.se]

Etiologi

  • Oftast i medelåldern (40–60 år), sällsynt 30-årsåldern Etiologi Idiopatisk autoimmun sjukdom; rökning är en riskfaktor Associerat: Sklerodermi (upp till 10%), Sjögren syndrom och hypotyreos Patogenes Inflammatorisk nedbrytning av små intrahepatiska gallgångar[medicinbasen.se]
  • Presentation of Hypoparathyroidism: Etiologies and Clinical Feature. J Clin Endocrin Metab 2016[kilpirauhasliitto.fi]

Epidemiologi

  • Beräknad läsningstid: 2 min BAKGRUND Definition Primär biliär cirros (PBC) är en autoimmun, kronisk, cholestatisk sjukdom i de intrahepatiska gallgångarna med inflammation och fibros Epidemiologi Vanligast i norra Europa.[medicinbasen.se]
  • Vårdnivå/remiss Symtom Epidemiologi Riskfaktorer Differentialdiagnos Utredning Behandling Uppföljning Komplikationer Kvalitetsindikatorer Sjukskrivning FaR Specialist i allmänmedicin Upptäcka hyperkalcemi Diagnostisera primär hyperparatyreodism (pHPT)[viss.nu]
Könsfördelning
Åldersfördelning

Förebyggande

  • Brittisk lever förtroende 2 Southampton Road, Ringwood BH24 1HY Gratis Hjälptelefon: 0800 652 7330 Webb: www.britishlivertrust.org.uk En nationell organisation som arbetar för att förebygga, behandla och bota alla leversjukdomar.[nadata.opsana.com]
  • Förebyggande Att få rätt mängd av kalcium i kosten eller genom tillskott kan minska risken för sekundär hyperparatyreoidism.[sjukdomarna.se]
  • Vanliga orsaker till HE är ökad produktion av kvävehaltiga toxiner i colon, infektioner, blödningar, dehydrering, olämpliga läkemedel (bensodiazepiner och andra psykoaktiva läkemedel samt spironolakton) Identifiera och behandla den bakomliggande orsaken Förebygg[viss.nu]

Ställ en fråga

5000 Tecken kvar Formatera texten såhär: # Rubrik, **fet**, _kursiv_. HTML-kod är inte tillåten.
Genom att publicera den här frågan samtycker du till vår TOS och sekretesspolicy.
• Ge din fråga en preciserad titel.
• Ställ en specifik fråga och ange ålder, kön, symtom, typ och behandlingstid.
• Respektera din egen och andras integritet, skriv aldrig fullständiga namn eller kontaktinformation.
• Olämpliga frågor raderas.
• I brådskande fall bör du kontakta en läkare, besöka ett sjukhus eller ringa en akuttjänst!